Diagnose: Essentieller palataler Tremor
Tags: Essentieller palataler Tremor; palataler Myoklonus; Gaumensegeltremor; Gaumensegelmyoklonus; Klickgeräusche im Ohr; Gaumenklicken; Ohrgeräusche; objektiver Tinnitus; Myoklonus der Gaumenmuskulatur; Klicken im Ohr; Spontankontraktionen des Gaumens;
Definition, Ziel und Video – Meine Geschichte – Therapieversuche – EPT und Gesang – Links
Definition, Ziel und Video
Beim essentiellen palatalen Tremor oder Myoklonus handelt es sich um eine sehr seltene Funktionsstörung des Gaumens, die durch Kontraktionen der Muskulatur rund um die Ohrtrompete verursacht wird und mit einem klickenden Ohrgeräusch einhergeht, das sehr oft durch den Untersucher objektivierbar ist und vom Patienten als Hauptsymptom angegeben wird. Myoklonien sind rasche unwillkürliche Muskelzuckungen.
Da diese Funktionsstörung sehr selten ist und der Leidensdruck für den Patienten enorm groß ist, ist es mir ein großes Anliegen ausführlich über sie zu berichten und allen Betroffenen meinen Weg, die Beschwerden in den Griff zu bekommen, zu beschreiben und ihnen Mut zu machen.
In meinem Fall wurde der palatale Myoklonus von zahlreichen Ärzten trotz genauer Beschreibung der Symptome ein Jahr lang nicht entdeckt, weil das Wissen über ihn kaum vorhanden ist und in der deutschen Fachliteratur kaum Informationen und dokumentierte Fälle über ihn zu finden sind. Mein Ziel ist es, durch ausführliche und genaue Dokumentation meines Falles allen Betroffenen im deutschen Sprachraum zu zeigen, was möglicherweise hinter ihren Symptomen stecken könnte, dass sie nicht alleine sind und es verschiedene Behandlungsansätze gibt, wie man positiv auf die Funktionsstörung einwirken kann.
Die unkontrollierbaren Muskelkontraktionen sowie die Klickgeräusche habe ich in dem nachstehenden Video dokumentiert:
Symptome
Klickendes Ohrgeräusch, das nach außen hin wahrnehmbar (objektivierbar) ist; Druck auf den Ohren, der sich dauernd verändert (verschlagene Ohren); unkontrollierbare Myoklonien der peritubären Muskulatur; teilweise offene Ohrtrompete (Atem laut über Innenohr wahrnehmbar und atemsynchrone Trommelfellbewegungen); Schluckbeschwerden; Kieferschmerzen; Kieferknacken bei weiter Kieferöffnung; Verspannungen in der Kaumuskulatur, im Zungengrund und in der Nackenmuskulatur; Zeitweise Atemnot beim Sprechen; Schlafstörungen;
Meine Geschichte
Bereits vor dem Projektstart von SBE-Musik Anfang des Jahres 2020 hatte ich mit diversen körperlichen Handicaps zu kämpfen, die beginnend mit der zweiten Jahreshälfte 2019 für ein dauerhaftes, generelles Unwohlsein im Gesichtsbereich und Bereich des Nackens sorgten. Es begann mit psychischem Stress durch Belastungen im Beruf. Hinzu kam im November ein unglücklicher Sturz auf den Kopf. Es resultierte eine innere Unruhe, die sich vor allem im Schlaf durch ein starkes Pressen mit den Zähnen äußerte. Nach und nach entwickelten sich immer größere Schwierigkeiten, die sich vor allem durch Schmerzen und leichte Lähmungserscheinungen im Gesichtsbereich bemerkbar machten und sich immer mehr in Richtung linkes Ohr ausweiteten, wo plötzlich auch laute Geräusche bei Bewegungen des Kiefers auftraten und es manchmal auch zu einer Autophonie kam. Ein HNO-Arzttermin im Dezember blieb allerdings ohne Auffälligkeiten und Diagnose. Auch um mich abzulenken und dem ganzen ein wenig entgegenzuwirken, entwickelte ich das Projekt SBE-Musik:
SBE-Musik entstammt in erster Linie der Idee eines Herzensprojekts, in dem ich meine Gefühle und Gedanken dokumentieren und durch Musik transportiert mit der Welt teilen möchte. Was äußerlich nicht zum Vorschein kam, aber ein wichtiger Hintergedanke und Nebeneffekt des Projekts sein sollte, war ein Therapieversuch meines zu diesem Zeitpunkt bereits leidenden Körpers und meiner Seele durch die entspannende Wirkung der Musik und das Trainieren und Mobilisieren der Gesichtsmuskulatur durch das Singen. In gewisser Weise zeigte es durchaus positive Wirkung, vor allem für die Seele. Die körperlichen Beschwerden hielten aber weiterhin an und auch die Umsetzung diverser Musikstücke war nur unter sehr erschwerten Bedingungen möglich.
Nach viel Recherche im Internet kam ich auf die Diagnose CMD (Craniomandibuläre Dysfunktion), ein Überbegriff für strukturelle, funktionelle, biochemische und psychische Fehlregulationen der Muskel- oder Gelenkfunktion der Kiefergelenke. Zu diesem Zeitpunkt hatte aber Corona bereits Überhand genommen und ein Termin bei meinem Zahnarzt war nicht zu bekommen. So musste ich drei Monate bis Mitte Mai warten bis ich einen Termin bekam, doch das Schlimmste war bereits geschehen:
Ende April ereilte mich eine Nasennebenhöhlenentzündung, die mich einen Monat begleiten sollte. Viel schlimmer war allerdings, dass im Zuge der Krankheit plötzlich ein klickendes Ohrgeräusch auftrat, ohne dass ich irgendeine Mundbewegung machte oder mich anstrengte – es reichte ein Atemzug und es klickte ununterbrochen in meinen Ohren. Ab diesem Zeitpunkt war ans Singen und Musizieren nicht mehr zu denken, da dabei ständig ein unkontrollierbares und taktloses Klickgeräusch im Ohr zu hören war. Ich jagte von Arzt zu Arzt, war Dauergast in der Salzburger HNO-Klinik, doch alle Untersuchungen blieben erfolglos. Der Zahnarzt fertigte für mich eine harte Schiene für den Oberkiefer an, welche aber auch nur zu einer Verschlechterung meines Zustandes führte. Mitte September artete das ganze dahingehend aus, als dass die Klickgeräusche im Ohr rund um die Uhr zu hören waren, also mich auch durch die Nacht hindurch heimsuchten und ich deswegen nicht mehr schlafen konnte. Mit diversen Medikamenten kam ich zumindest vorübergehend wieder manchmal zur Ruhe, aber dass nach wie vor keine Ursache gefunden wurde und alle Ärzte immer nachdrücklicher zu einer rein psychosomatischen Störung tendierten, machte mich traurig und auch wütend, denn es fühlte sich für mich eindeutig nach einer mechanischen Ursache an. Dass die Symptome durchaus durch die Psyche verstärkt werden konnten, stellte ich außer Frage, denn das spürte ich am eigenen Leib – die vergangenen Monate mit den dauerhaften Beschwerden und der fehlenden Diagnose wirkten sich stark auf die Psyche aus und mit wachsender Verzweiflung, verstärkten sich auch die Symptome weiter. Es gab also nur eine Richtung: bergab.
Ein Lichtblick ergab sich nach der gefühlt zehntausendsten Google-Suche meiner Symptome: Der unscheinbarer Google-Eintrag führte zu einem Forum, in dem Leidensgenossen genau mein Problem schilderten. Sie gaben an, dass ihr Problem der Klickgeräusche im Ohr vom Gaumen produziert wurden, also stellte ich mich mit der Taschenlampe vor den Spiegel, öffnete den Mund weit, entspannte mich in dieser Position so gut es ging und wartete eine Sekunde – und plötzlich setzte sich der Gaumen tatsächlich in Bewegung und produzierte das Geräusch so laut, dass ich es sogar mit meiner Handykamera aufnehmen konnte. Leider konnte ich dem Forum sonst nichts Positives abgewinnen, denn auch die Menschen im Forum waren verzweifelt, da sie schon viele Jahre mit den Beschwerden lebten und ihnen niemand weiterhelfen konnte. Weitere Google-Suchen führten mich dann zum Fachbegriff „Palataler Myoklonus“.
Mit meiner eigenen Diagnose im Gepäck wurde ich wieder in der HNO-Klinik vorstellig. Nach meiner Schilderung, einigen Beobachtungen und Aufzeichnungen wurde meine Diagnose mit einem Satz bestätigt, den ich gar nicht hören wollte: „Der essentielle palatale Myoklonus ist nicht heilbar, aber behandelbar (mit einer Botoxinjektion in den Gaumen).“ Es war ein kurzer Schlag ins Gesicht. Doch es gab auch Gründe positiv zu bleiben, da ich endlich gezielt gegen meine Beschwerden vorgehen konnte.
Eine Botoxinjektion schloss ich zu diesem Zeitpunkt aus, da diese Behandlung zur Lähmung des Musculus tensor veli palatini und Gaumensegels nur vorübergehend (3-6 Monate) halten würde, mich dementsprechend abhängig machen würde und nicht zu unterschätzende Risiken birgt. Dementsprechend bräuchte ich auch einen Spezialisten, der genau diesen Eingriff schon einmal gemacht hat und immer wiederholen könnte und dieser ist im Raum Salzburg nicht zu finden. Es ist sozusagen die Option meiner letzten Wahl.
Seit Bestätigung meiner Diagnose arbeite ich mit sehr guten Ärzten und Therapeuten aus der Region, bei denen ich dankenswerterweise das Interesse an meiner Heilung durch die seltene Diagnose zusätzlich steigern konnte, an nachhaltigen Behandlungsformen des essentiellen palatalen Myoklonus und startete einige Therapieversuche (siehe nachfolgender Abschnitt). Egal wie alternativ die Behandlungsansätze und Therapieversuche auch waren, ich habe sie probiert und mit so manchen konnte ich durchaus Erfolge erzielen, die zu einer deutlichen Linderung der Symptome geführt haben und Hoffnung darauf machen, dass mein essentieller palataler Myoklonus irgendwann geheilt wird. Oder wie meine Eltern, die mich in dieser Zeit sehr unterstützen und mir immer wieder Mut zusprechen, zu sagen pflegen: Was kommt, kann auch wieder gehen.
Therapieversuche und Behandlungsansätze
In diversen internationalen Fallberichten konnte ich folgende Ursachen für einen essentiellen palatalen Tremor ausfindig machen:
Diese Ursachen variierten von Fall zu Fall und traten auch oftmals in kombinierter Form zutage. Da alle Ursachen denkbar waren, versuchte ich in jedem Bereich sehr gute Fachkräfte zu finden, die mit mir auf eine Beseitigung der Beschwerden durch den Tremor hinarbeiten und mit mir neue, alternative Behandlungsansätze entwickeln sowie bewährte Behandlungsansätze anwenden.
Behandlungsansätze der mechanischen Ursachen
Zahnarzt/Kieferspezialist
Die Idee war naheliegend, dass Probleme im Bereich des Kiefers und der Halswirbelsäule (Stichwort: Bruxismus/Zähneknirschen und Halswirbelsäulentrauma) zu einem verstärkten Druck auf die umliegende Muskulatur (auch die Gaumenmuskulatur) führen könnten. Also suchte ich im Internet nach Spezialisten im Raum Salzburg für Craniomandibuläre Dysfunktion und Kieferprobleme und stieß auf den Namen Dr. Johannes Thuis, Zahnarzt in Bergheim. Ich schickte ihm eine Email mit Beschreibung der Symptome und eine Aufnahme von meinen Myoklonien der Gaumenmuskulatur und er erklärte sich umgehend bereit, mich folgendermaßen zu behandeln:
Herr Dr. Thuis hatte einen großen Anteil an meinen Fortschritten zur Abschwächung der Symptome des palatalen Myoklonus. Sein Behandlungsansatz ist einzigartig im Raum Salzburg und bereits nach den ersten Behandlungswochen spürte ich große Erleichterungen insbesondere im Bezug auf das Unwohlsein im Bereich der Kiefer- und Kaumuskulatur. Zum Stand jetzt, drei Monate nach der ersten Behandlung, sind der Leidensdruck und das Ausmaß der Klickgeräusche im Ohr auf circa die Hälfte geschrumpft. Mit Fortdauer der Behandlung werden sich bestimmt weitere Erfolge einstellen.
Physiotherapie
Ich bekam einen wöchentlichen Termin bei der Physiotherapeutin Anna Fötschl, die sich meine Krankengeschichte und die Beschwerden sehr genau anhört und mit diversen Techniken für eine Entspannung sorgte und wöchentlich immer nach Veränderungen/Verbesserungen und Auswirkung ihrer Behandlung erkundigt.
Eine Physiotherapie ist bei Behandlung eines palatalen Myoklonus in jedem Fall empfehlenswert. Bevorzugt sollten Physiotherapeuten mit der Zusatzausbildung CRAFTA sowie Spezialisierung auf Halswirbelsäulenprobleme gewählt werden.
HNO-Arzt Dr. Josef Schlömicher-Thier
Eine Koryphäe auf dem Gebiet der Behandlung seltener HNO-Probleme und Stimmbildung ist Herr Dr. Schlömicher-Thier mit Praxis in Neumarkt. Auch er erklärte sich nach einer Email sofort bereit, sich meinen Fall anzusehen und mich in Behandlung zu nehmen. Er dokumentierte bei der ersten Behandlung die Myoklonien und vom Gaumen produzierten Geräusche mittels Audio- und Filmaufnahmen und gab mir folgende Behandlungsansätze mit auf den Weg.Er stellte ein Tubenöffnungsproblem auf der rechten Seite fest, auf welcher auch die Klickgeräusche deutlich lauter wahrnehmbar waren. Zum Tubenöffnungstraining gab er mir eine LAX-VOX-Übung auf den Weg:
Die Übungen waren anfangs sehr unangenehm, haben aber nach und nach sicherlich auch zu einem Fortschritt beigetragen und sind zu empfehlen, da sie die Myoklonien im Gaumen während der Übung verhindern bzw das Ausmaß der Klickgeräusche verändern können.
Trainingsprogramm zu Hause (insgesamt circa 1,5 Stunden täglich):
Behandlungsansätze möglicher neurologischer Ursachen
Bei einem essentiellen palatalen Myoklonus liegen im Gegensatz zum symptomatischen palatalen Myoklonus in der neuroradiologischen Bildgebung Normalbefunde vor. Dennoch machte ich zur Abklärung ein MRT vom Kopf sowie ein EEG, um eine Epilepsie auszuschließen. Beide Untersuchungen brachten keine Erkenntnisse auf eine Ursache für den palatalen Myoklonus. Da der essentielle palatale Myoklonus trotz allem in internationalen Fachberichten auch schon erfolgreich mit Antiepileptika wie Carbamazepin und Valproinsäure behandelt werden konnte, ließ ich es nach Absprache mit meiner Neurologin auf einen Therapieversuch mit dem Medikament Depakine, das vorwiegend zur Behandlung von Epilepsie und bipolarer Störung eingesetzt wird, ankommen. Leider brachte es in meinem Fall keinen Erfolg im Hinblick auf die Myoklonien im Gaumen. Es kam zu Nebenwirkungen wie Heißhunger und Kopfschmerzen.
Behandlungsansätze psychischer Ursachen
Ich begab mich nach Erhalt der Diagnose in psychologische Behandlung in Kombination mit körpertherapeutischer Behandlung. Hier erlernte ich Techniken wie progressive Muskelrelaxion und neurogenes Zittern (https://www.youtube.com/watch?v=Fk-ZDKWFCtU ). Zusätzlich probiere ich durch Meditation und Yoga und Qi Gong zusätzlich Stress abzubauen und für ein angenehmes Körpergefühl zu sorgen. Die psychologische Behandlung hat sicherlich ebenfalls positive Auswirkungen insbesondere auf den Umgang mit der Störung und der Beeinflussung auf mein Leben gehabt und den Horizont ein wenig erweitert.
Umgang mit Skills
Unter Skills versteht man Fertigkeiten, im weiteren Sinne vielleicht auch Angewohnheiten. Hier meine ich in erster Linie Körperskills, also zB eine bewusste oder auch unbewusste Anspannung von Körperbereichen. Mein Ziel war es, mir meine Fertigkeiten und Angewohnheiten bewusst zu machen, und sie auf den möglichen Einfluss auf die Myoklonien zu kontrollieren. Dabei stellte ich mir Fragen wie: „Wie ist meine Haltung beim Sitzen/im Liegen?“ oder „Welche Bewegungen mache ich unterbewusst und wird dadurch ein Druck auf eine andere Körperstelle ausgeübt?“ und „In welcher Situation treten die Myoklonien gehäuft auf und kann ich sie beeinflussen?“
Daraufhin habe ich besondere Acht auf eine gute Ergonomie beim Arbeiten im Sitzen, auf eine schonende Körperhaltung im Liegen, auf ausreichend Bewegung und Training, auf Lebensmittel und Handlungen die den Körper gut tun und auf Stressvermeidung geachtet.
Wenn man diesem Schicksal und dieser Funktionsstörung etwas Positives abgewinnen möchte, dann hat sie mich bestimmt zu einem bewusster handelndem Menschen gemacht, der Gesundheit nun umso mehr zu schätzen weiß und diese Gesundheit um jeden Preis wieder erlangen möchte.
7. Februar 2021
EPT und Gesang
Zu meiner täglichen Routine und Lebensfreude gehörte es, jeden Tag ein bis zwei Lieder zu singen und mich dabei am Klavier zu begleiten. Mit Ausbruch der Funktionsstörung war das leider großteils nur mehr unter sehr erschwerten, unangenehmen und teils schmerzhaften Umständen möglich. Einerseits ging durch die ständige Bewegung der Gaumenmuskulatur ein fester Resonanzraum im Mund verloren, was die Töne gleichmäßig zu singen beinahe unmöglich machte. Anderseits provozierten velare Laute wie zum Beispiel [k], [g] und [ng] sowie plosive Laute wie [p] und [b] die Gaumenmuskulatur und ließen die unrhythmischen Klickgeräusche im Ohr eskalieren. Zusätzlich verschlug es mir die Ohren regelmäßig und zeitweise kam es zu einer Autophonie, wenn die Ohrtrompeten offen stehen blieben.
Täglich startete ich einen neuen Versuch zu singen, den ich aber meist nach einigen Sekunden wieder abbrach, weil es mit den genannten Problemen kein Sinn machte, sich durch das Singen die Probleme noch verschlimmerten und sich in dieser schlimmeren Form durch den Tag zogen. Ein kleines Fenster gab es meist in der Früh nach dem Aufstehen, wo das System noch nicht so reizbar war und es möglich war ein ganzes Lied zu singen ohne extrem laute Klickgeräusche und ohne ständig verschlagene Ohren.
Seit der Diagnose im Oktober und der gezielten Arbeit gegen den essentiellen palatalen Myoklonus hat sich das System schon etwas stabilisiert. Es kommt durch das Zucken der Gaumenmuskulatur noch oft zu Klickgeräuschen im Ohr, aber bei weitem nicht mehr so laut. Die Gaumenmuskulatur beruhigt sich dann auch schnell wieder und es klickt nicht mehr ununterbrochen. Der Resonanzraum im Mund bleibt meist stabil und die Ohrtrompeten sind etwas entspannter. Es gibt bessere Phasen und schlechtere Phasen am Tag. Die guten Phasen werden immer länger und ich versuche sie zu nutzen, um meine Stimme zu trainieren und meinen Gaumen daran zu gewöhnen, sodass ich das Singen hoffentlich in absehbarer Zeit wieder beschwerdefrei genießen kann.
7. Februar 2021
Links
Definition:
Internationale Fachartikel nach Behandlungsansatz:
Fallstudiensammlung mit verschiedenen Ansätzen: https://academic.oup.com/brain/article/129/4/832/371131
Clonazepam: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3469964/
Clonazepam und Carbamazepin: http://www.ams.ac.ir/AIM/0034/norouzian0034.html
Botulinum Toxin: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4670982/
https://www.neurologylive.com/view/effective-treatment-essential-palatal-tremor-and-coexistent-bipolar-disorder-case-report
Flunarizine: https://www.karger.com/Article/ShowPic/113180/?image=000113180-1.jpg
Medikamente: https://casereports.bmj.com/content/2013/bcr-2013-201327 “Treatment is based on pharmacotherapy such as anticonvulsants (valproate, phenytoin, phenobarbital and lamotrigine), sedatives (clonazepam) and anticholinergic (trihexyphenydil) which have variable success. Injection with botulinum toxin A is effective and safe in EPT.3”
Hochfrequenzablation https://n.neurology.org/content/49/1/248
Psychogenic: https://nursinganswers.net/essays/audible-clicking-sound-psychogenic-palatal-5343.php#:~:text=Psychogenic%20palatal%20tremor%20is%20a,well%20to%20placebo%20and%20psychotherapy.
“Psychogenic palatal tremor is a treatable disorder. A detailed psychoanalysis should be an essential part of management [12]. The patient should be managed with a combination of psychotherapy, anxiolytics and antipsychotic drugs. The psychogenic palatal tremor usually responds well to placebo and psychotherapy.”
Valproinsäure: https://academic.oup.com/brain/article/129/4/832/371131
Nasaler Tremor, Videos: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5118902/